Sistēmiskā epidermas nekrolīze jeb NET ir reta ādas slimība, kurai raksturīgi bojājumi visā ķermenī, kas var izraisīt pastāvīgu ādas lobīšanos. Šo slimību galvenokārt izraisa tādu medikamentu kā Allopurinol un Karbamazepine lietošana, taču tā var būt, piemēram, arī baktēriju vai vīrusu infekciju rezultāts.
NET ir sāpīgs un līdz 30% gadījumu var būt letāls, tāpēc, tiklīdz parādās pirmie simptomi, ir svarīgi konsultēties ar dermatologu, lai diagnozi varētu apstiprināt un sākt ārstēšanu.
Ārstēšanu veic intensīvās terapijas nodaļā, un to galvenokārt veic, apturot zāles, kas izraisa šo slimību. Turklāt, ņemot vērā ādas un gļotādas iedarbību, tiek veikti profilaktiski pasākumi, lai izvairītos no infekcijas slimnīcā, kas var vēl vairāk pasliktināt pacienta klīnisko stāvokli.
NET simptomi
Raksturīgākais toksiskās epidermas nekrolīzes simptoms ir ādas bojājums vairāk nekā 30% ķermeņa, kas var asiņot un izdalīt šķidrumus, dodot priekšroku dehidratācijai un infekcijām.
Galvenie simptomi ir līdzīgi gripai, piemēram:
- Savārgums; augsts drudzis; klepus; muskuļu un locītavu sāpes.
Šie simptomi tomēr izzūd pēc 2-3 dienām, un tiem seko:
- Izsitumi uz ādas, kas var asiņot un būt sāpīgi; Nekrozes ap bojājumiem apvidos; Ādas lobīšanās; Pūslīši; Gremošanas sistēmas izmaiņas sakarā ar bojājumu klātbūtni gļotādā; Čūlu parādīšanās mutē, rīklē un anālā atverē, mazāk bieži; acu pietūkums;
Toksiskas epidermas nekrolīzes bojājumi notiek praktiski visā ķermenī, atšķirībā no Stīvensa-Džonsona sindroma, kam, neskatoties uz to, ka tiem ir vienādas klīniskās izpausmes, diagnoze un ārstēšana, bojājumi ir vairāk koncentrēti stumbrā, sejā un krūtīs. Uzziniet vairāk par Stīvensa-Džonsona sindromu.
Galvenie cēloņi
Toksisko epidermas nekrolīzi galvenokārt izraisa medikamenti, piemēram, allopurinols, sulfonamīds, pretkrampju līdzekļi vai pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, piemēram, karbamazepīns, fenitoīns un fenobarbitāls. Turklāt cilvēkiem, kuriem ir autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, vai kuriem ir traucēta imūnsistēma, piemēram, AIDS, biežāk ir nekrolīzei raksturīgi ādas bojājumi.
Ādas bojājumi var izraisīt ne tikai zāles, bet arī vīrusu, sēnīšu, vienšūņu vai baktēriju infekcijas un audzēju klātbūtne. Šo slimību var ietekmēt arī vecums un ģenētiski faktori.
Kā tiek veikta ārstēšana
Toksiskas epidermas nekrolīzes ārstēšana tiek veikta apdegumu intensīvās terapijas nodaļā, un tā sastāv no pacienta lietoto medikamentu izvadīšanas, jo parasti NET ir noteiktu zāļu nelabvēlīgu reakciju rezultāts.
Turklāt, injicējot serumu vēnā, tiek aizstāti šķidrumi un elektrolīti, kas zaudēti plašu ādas bojājumu dēļ. Ikdienas rūpes par traumām veic arī medmāsa, lai izvairītos no ādas vai ģeneralizētām infekcijām, kas var būt diezgan nopietnas un vēl vairāk apdraudēt pacienta veselību.
Kad bojājumi sasniedz gļotādu, cilvēkam barošana var kļūt apgrūtināta, un tāpēc ēdienu ievada intravenozi, līdz gļotādas ir atgūtas.
Lai mazinātu diskomfortu, ko rada bojājumi, ādas hidratācijas veicināšanai var izmantot arī auksta ūdens kompreses vai neitrālos krēmus. Turklāt ārsts var arī ieteikt lietot pretalerģijas līdzekļus, kortikosteroīdus vai antibiotikas, piemēram, ja NET izraisa baktērijas vai ja pacients slimības rezultātā ir ieguvis infekciju, un tas var pasliktināt klīnisko stāvokli.
Kā tiek noteikta diagnoze
Diagnoze galvenokārt tiek veikta, pamatojoties uz bojājumu īpašībām. Nav laboratorijas testa, kas varētu norādīt, kuras zāles ir atbildīgas par slimību, un stimulēšanas testi šajā gadījumā nav norādīti, jo tas var izraisīt slimības pasliktināšanos. Tādējādi personai ir svarīgi informēt ārstu, ja viņam ir kāda slimība vai ja viņš lieto kādus medikamentus, lai ārsts varētu apstiprināt slimības diagnozi un identificēt slimības izraisītāju.
Turklāt, lai apstiprinātu diagnozi, ārsts parasti pieprasa ādas biopsiju, kā arī pilnīgu asins analīzi, asins, urīna un brūču sekrēcijas mikrobioloģiskos testus, lai pārbaudītu, vai nav infekcijas, kā arī dažu imūno reakciju izraisošo faktoru devas.
