Iedzimta angioneirotiskā tūska ir ģenētiska slimība, kas izraisa tādus simptomus kā pietūkums visā ķermenī, īpaši sejā, rokās, pēdās un dzimumorgānos, un atkārtotas sāpes vēderā ar nelabumu un vemšanu. Dažos gadījumos pietūkums var ietekmēt arī tādus orgānus kā aizkuņģa dziedzeris, kuņģis un smadzenes.
Parasti šie simptomi parādās pirms 6 gadu vecuma, un pietūkuma lēkmes ilgst apmēram 1 līdz 2 dienas, bet sāpes vēderā - līdz 5 dienām. Turklāt slimība var saglabāties ilgu laiku, neradot problēmas vai neradot neērtības pacientam, līdz rodas jaunas krīzes.
Iedzimta angiedema ir reta slimība, kas var rasties pat tad, ja šīs problēmas nav ģimenes anamnēzē. Atkarībā no olbaltumvielu skartās ķermeņa, to iedala 3 1. un 2. angioneirotiskajā tūskā.
Diagnoze
Slimības diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem un asins analīzi, kas nosaka C4 olbaltumvielu daudzumu organismā, kas iedzimtas angioneirmas gadījumos ir zems.
Turklāt ārsts var arī pasūtīt kvantitatīvo un kvalitatīvo C1-INH devu, un var būt nepieciešams atkārtot testus slimības krīzes laikā.
Ārstēšana
Iedzimtas angioneirotiskas slimības ārstēšana tiek veikta atkarībā no simptomu nopietnības un biežuma, un var izmantot uz hormoniem balstītas zāles, piemēram, danazolu, stanazololu un oksandrolonu, vai antifibrinolītiskus līdzekļus, piemēram, epsilon-aminokaproīnskābi un traneksamīnskābi. novērstu jaunas krīzes.
Krīžu laikā ārsts var palielināt medikamentu devu un arī ieteikt lietot zāles, lai apkarotu sāpes vēderā un nelabumu.
Tomēr, ja krīze izraisa rīkles pietūkumu, pacients nekavējoties jānogādā neatliekamās palīdzības telpā, jo pietūkums var aizsprostot elpceļus un novērst elpošanu, kas var izraisīt nāvi.
Komplikācijas
Galvenā iedzimtas angiedemas komplikācija ir rīkles pietūkums, kas var izraisīt nāvi no nosmakšanas. Turklāt, ja pietūkums rodas aizkuņģa dziedzerī un ādā, slimība var arī pasliktināt šo orgānu pareizu darbību.
Dažas komplikācijas var rasties arī slimību kontrolei paredzēto zāļu blakusparādību un tādu problēmu dēļ kā:
- Svara pieaugums; Galvassāpes; Garastāvokļa svārstības; Palielinātas pūtītes; Hipertensija; Augsts holesterīna līmenis; Menstruācijas izmaiņas; Asinis urīnā; Problēmas ar aknām.
Ārstēšanas laikā pacientiem ik pēc 6 mēnešiem jāveic asins analīzes, lai pārbaudītu viņu aknu darbību, un bērniem - ik pēc 2 līdz 3 mēnešiem, ieskaitot vēdera dobuma ultraskaņas skenēšanu ik pēc 6 mēnešiem.
Ko darīt grūtniecības laikā
Grūtniecības laikā pacientiem ar iedzimtu angiedemu jāpārtrauc zāļu lietošana, vēlams pirms grūtniecības iestāšanās, jo tie var izraisīt augļa kroplības. Ja rodas krīzes, ārstēšana jāveic saskaņā ar ārsta norādījumiem.
Parastās dzemdībās lēkmes sākas reti, bet, kad tās parādās, parasti tās ir reti. Ķeizargrieziena piegādes laikā ieteicams lietot tikai vietējo anestēziju, izvairoties no vispārējas anestēzijas.
Lai palīdzētu mazināt pietūkumu, skatiet arī:
