Galvenie fon Vilebranda slimības simptomi un kā ārstēt

Von Vilebranda slimība vai VWD ir ģenētiska un iedzimta slimība, kurai raksturīga Von Vilebranda faktora (VWF) ražošanas samazināšanās vai neesamība, kurai ir svarīga loma asinsreces procesā. Saskaņā ar grozījumu fon Vilebranda slimību var iedalīt trīs galvenajos veidos:

• 1. tips, kurā daļēji samazinās VWF ražošanas apjoms; 2. tips, kurā iegūtais koeficients nav funkcionāls; 3. tips, kurā pastāv pilnīgs Von Vilebranda faktora deficīts.

Šis faktors ir svarīgs, lai veicinātu trombocītu saķeri ar endotēliju, samazinātu un apturētu asiņošanu, un tas pārnēsā VIII koagulācijas faktoru, kas ir svarīgs, lai novērstu trombocītu degradāciju plazmā un ir nepieciešams X faktora aktivizēšanai un kaskādes turpināšanai. koagulācija, veidojot trombocītu spraudni.

Šī slimība ir ģenētiska un iedzimta, tas ir, to var nodot paaudzēm, tomēr to var iegūt arī pieauguša cilvēka dzīves laikā, kad cilvēkam ir, piemēram, kāda veida autoimūna slimība vai vēzis.

Von Vilebranda slimība nav ārstējama, bet gan kontrole, kas jāveic visu mūžu saskaņā ar ārsta norādījumiem, slimības veidu un simptomiem.

Galvenie simptomi

Von Vilebranda slimības simptomi ir atkarīgi no slimības veida, tomēr visbiežāk tie ir:

• Bieža un ilgstoša deguna asiņošana; atkārtota asiņošana no smaganām; pārmērīga asiņošana pēc griezuma; asinis izkārnījumos vai urīnā; bieži asinsizplūdumi uz dažādām ķermeņa daļām; palielināta menstruālā plūsma.

Parasti šie simptomi ir smagāki pacientiem ar fon Vilebranda 3. tipa slimību, jo ir lielāks olbaltumvielu, kas regulē asinsreci, deficīts.

Kā notiek diagnoze?

Von Vilebranda slimība tiek diagnosticēta, izmantojot laboratoriskos testus, kuros papildus asiņošanas laika pārbaudei un cirkulējošo trombocītu daudzumam tiek pārbaudīta arī VWF un VIII plazmas faktora klātbūtne. Ir normāli, ja eksāmenu atkārto 2–3 reizes, lai pareizi diagnosticētu slimību, izvairoties no kļūdaini negatīviem rezultātiem.

Tā kā tā ir ģenētiska slimība, var ieteikt ģenētiskas konsultācijas pirms grūtniecības vai tās laikā, lai pārbaudītu mazuļa piedzimšanas risku ar šo slimību.

Saistībā ar laboratorijas testiem parasti tiek noteikts zems VWF un VIII faktora līmenis un ilgstošs aPTT.

Kā tiek veikta ārstēšana

Fon Vilebranda slimības ārstēšanu veic saskaņā ar hematologa norādījumiem, un parasti ieteicams lietot antifibrinolītiskus līdzekļus, kas spēj kontrolēt asiņošanu no mutes gļotādas, deguna, asiņošanu un zobārstniecības procedūrās.

Papildus Von Willebrand faktora koncentrātam var norādīt arī desmopresīna vai aminokaproīnskābes izmantošanu koagulācijas regulēšanai.

Ārstēšanas laikā cilvēkiem ar Von Vilebranda slimību ieteicams izvairīties no riskantām situācijām, piemēram, ekstrēma sporta nodarbībām un aspirīna un citu nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, Ibuprofēna vai Diklofenaka, uzņemšanas bez medicīniskas konsultācijas.

Ārstēšana grūtniecības laikā

Sievietēm ar Von Vilebranda slimību var būt normāla grūtniecība bez nepieciešamības pēc medikamentiem, tomēr šo slimību var nodot viņu bērniem, jo ​​tā ir ģenētiska slimība.

Šajos gadījumos slimības ārstēšanu grūtniecības laikā veic tikai 2 līdz 3 dienas pirms piegādes ar desmopresīnu, īpaši, ja dzemdības notiek ar ķeizargrieziena palīdzību, un šo zāļu lietošana ir svarīga asiņošanas kontrolei un sievietes dzīvības saglabāšanai. Ir arī svarīgi, lai šo medikamentu lietotu ne ilgāk kā 15 dienas pēc dzemdībām, jo ​​VIII faktora un VWF līmenis atkal pazeminās, izraisot asiņošanu pēc dzemdībām.

Tomēr šī aprūpe ne vienmēr ir nepieciešama, it īpaši, ja VIII faktora līmenis parasti ir 40 SV / dl vai lielāks. Tāpēc ir svarīgi periodiski kontaktēties ar hematologu vai dzemdību speciālistu, lai pārbaudītu nepieciešamību lietot medikamentus un vai ir kāds risks gan sievietei, gan bērniņam.

Vai ārstēšana kaitē mazulim?

Ar Von Vilebranda slimību saistītu narkotiku lietošana grūtniecības laikā nav kaitīga mazulim, tāpēc tā ir droša metode. Tomēr mazulim pēc piedzimšanas jāveic ģenētiskais tests, lai pārbaudītu, vai viņam nav šīs slimības, un, ja jā, lai sāktu ārstēšanu.