Cistiskā fibroze: kas tas ir, galvenie simptomi un ārstēšana

Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība, kas ietekmē organismā esošu olbaltumvielu, kas pazīstama kā CFTR, kā rezultātā veidojas ļoti biezi un viskozi sekrēcijas, kuras ir grūti izvadīt, un tādējādi tās uzkrājas dažādu orgānu iekšienē, bet jo īpaši plaušās un gremošanas traktā.

Šī sekrēciju uzkrāšanās var izraisīt simptomus, kas ietekmē dzīves kvalitāti, piemēram, apgrūtinātu elpošanu, pastāvīgu elpas trūkuma sajūtu un biežas elpceļu infekcijas. Turklāt var būt arī dažādi gremošanas simptomi, piemēram, apjomīgu, taukainu un smirdošu izkārnījumu veidošanās vai aizcietējums.

Lielākoties cistiskās fibrozes simptomi parādās bērnībā, un slimība tiek diagnosticēta agri, tomēr ir arī cilvēki, kuriem gandrīz nav simptomu, un tāpēc viņiem var būt vēlāka diagnoze. Jebkurā gadījumā vienmēr jāuzsāk ārstēšana, jo tā novērš slimības pasliktināšanos un palīdz kontrolēt simptomus, kad tie pastāv.

Galvenie simptomi

Cistiskās fibrozes simptomi parasti parādās bērnībā, bet katram cilvēkam var atšķirties. Raksturīgākais cistiskās fibrozes simptoms ir gļotu uzkrāšanās elpceļos, kas veicina mikroorganismu uzkrāšanos un lielāku elpošanas ceļu infekciju atkārtošanos.

Tomēr citi simptomi, kas parasti ir saistīti ar cistisko fibrozi, ir:

Elpošanas sistēmas simptomi

• Elpas trūkuma sajūta; Pastāvīgs klepus, var būt flegma vai asinis; Sēkšana elpojot; Apgrūtināta elpošana pēc fiziskās slodzes; Hronisks sinusīts; Bieža pneimonija un bronhīts; Atkārtotas plaušu infekcijas; Deguna polipu veidošanās, kas atbilst patoloģiskam audu augšanai, kas līnijas degunu. Izprotiet, kas ir deguna polips un kā to ārstēt.

Gremošanas simptomi

• Izkārnījumi ar nepatīkamu smaku, apjomīgi un taukaini; pastāvīga caureja; dzeltena āda un acis; grūtības iegūt svaru; nepietiekams svars; bieža aizcietējums; slikta gremošana; progresējošs nepietiekams uzturs.

Papildus šiem simptomiem, piemēram, cilvēkiem ar cistisko fibrozi bieži rodas locītavu sāpes, paaugstināts cukura līmenis asinīs un sāļāks sviedri.

Kā apstiprināt diagnozi

Cistiskās fibrozes diagnozi var noteikt tieši dzimšanas brīdī, izmantojot papēža iedurtes testu. Tomēr, lai apstiprinātu diagnozi, ir jāveic sviedru pārbaude un ģenētiskie testi, kas ļauj identificēt mutāciju, kas ir atbildīga par slimību.

Turklāt ir iespējams, ka tiek veikta nesēja pārbaude, kas pārbauda risku, ka pārim ir bērni ar cistisko fibrozi, jo šo testu galvenokārt veic cilvēki, kuriem ir ģimenes anamnēze.

Ja personai netiek diagnosticēta dzimšanas laikā vai pirmajos dzīves mēnešos, diagnozi var noteikt, izmantojot asins analīzes, lai veiktu slimības raksturīgās mutācijas izpēti, vai izmantojot materiāla paraugus, kas nāk no rīkles. lai pārbaudītu baktēriju klātbūtni un tādējādi ļautu noteikt diagnozi, papildus asins analīzēm noteiktu specifisku enzīmu novērtēšanai.

Plaušu funkciju testus var veikt arī ārsts, kā arī krūšu kurvja rentgenogrāfiju vai datortomogrāfiju. Šīs pārbaudes parasti tiek pasūtītas pusaudžiem un pieaugušajiem, kuriem ir hroniski elpceļu simptomi.

Kā tiek veikta ārstēšana

Cistiskās fibrozes ārstēšanu parasti veic ar ārsta izrakstītu medikamentu uzņemšanu, elpceļu fizioterapiju un uztura uzraudzību, lai kontrolētu slimību un uzlabotu personas dzīves kvalitāti.

Turklāt dažos gadījumos var izmantot arī operāciju, īpaši, ja ir kanāla aizsprostojums vai ja rodas smagas elpošanas ceļu komplikācijas.

1. Zāļu lietošana

Cistiskās fibrozes ārstniecības līdzekļus izmanto, lai novērstu infekcijas, ļautu personai vieglāk elpot un novērstu citu simptomu parādīšanos. Tādējādi galvenās zāles, kuras var norādīt ārsts, ir:

• Aizkuņģa dziedzera enzīmi, kas jāievada iekšķīgi un kuru mērķis ir atvieglot gremošanas procesu un barības vielu uzsūkšanos; Antibiotikas plaušu infekciju ārstēšanai un novēršanai; Bronhodilatatori, kas palīdz saglabāt elpceļus atvērtus un atslābināt bronhu muskuļus; Mukolītiskie līdzekļi, kas palīdz atbrīvot gļotas;

Gadījumos, kad elpošanas sistēma pasliktinās un pacientam ir komplikācijas, piemēram, bronhīts vai pneimonija, piemēram, viņam var būt nepieciešams saņemt skābekli caur masku. Ir svarīgi, lai ārsta norādītā ārstēšana tiktu ievērota saskaņā ar recepti, lai uzlabotu cilvēka dzīves kvalitāti.

2. Uztura pielāgošana

Uztura uzraudzība cistiskās fibrozes gadījumā ir būtiska, jo šiem pacientiem bieži ir grūtības iegūt svaru un augšanu, uzturvērtības trūkumus un dažreiz arī nepietiekamu uzturu. Tāpēc ir svarīgi ieteikt dietologam papildināt uzturu un stiprināt imūnsistēmu, cīnoties ar infekcijām. Tādējādi cilvēka ar cistisko fibrozi uzturā vajadzētu:

• Esiet bagāts ar kalorijām, jo ​​pacients nespēj sagremot visu ēdamo pārtiku; Esiet bagāts ar taukiem un olbaltumvielām, jo ​​pacientiem nav visu gremošanas enzīmu, un viņi arī zaudē šīs barības vielas izkārnījumos; Esiet papildināts ar A vitamīnu piedevām, D, E un K, lai pacientam būtu visas nepieciešamās barības vielas.

Diēta jāsāk, tiklīdz tiek diagnosticēta cistiskā fibroze, kuru pielāgo atbilstoši slimības attīstībai. Uzziniet vairāk par cistiskās fibrozes barošanu.

3. Fizioterapijas sesijas

Fizioterapeitiskās ārstēšanas mērķis ir ar elpošanas vingrinājumu un ierīču palīdzību izdalīt sekrēcijas, uzlabot gāzu apmaiņu plaušās, notīrīt elpceļus un uzlabot izdalīšanos. Turklāt fizikālā terapija palīdz arī mobilizēt krūšu, muguras un plecu locītavas un muskuļus, izmantojot stiepšanās vingrinājumus.

Fizioterapeitam jābūt uzmanīgam, lai pielāgotu paņēmienus atbilstoši cilvēka vajadzībām, lai sasniegtu labākus rezultātus. Ir svarīgi, lai fiziskā terapija tiktu veikta no brīža, kad slimība tika diagnosticēta, un to varētu veikt mājās vai birojā.

4. Operācija

Ja ārstēšana ar medikamentiem nav pietiekama, lai mazinātu simptomus un novērstu slimības progresēšanu, ārsts var norādīt uz plaušu transplantācijas nepieciešamību. Turklāt operāciju var norādīt, ja gļotas aizsprosto kanālu, traucējot organisma darbību. Izprotiet, kā tiek veikta plaušu transplantācija un kad tas ir nepieciešams.

Iespējamās komplikācijas

Cistiskās fibrozes komplikācijas galvenokārt ietekmē elpošanas, gremošanas un reproduktīvo sistēmu. Tādējādi var būt bronhīta, sinusīta, pneimonijas, deguna polipu, pneimotoraksa, elpošanas mazspējas, diabēta, žultsvadu aizsprostojuma, aknu un gremošanas problēmu, osteoporozes un neauglības attīstība, īpaši vīriešu gadījumā.