Hepatopulmonāru sindromu raksturo plaušu artēriju un vēnu paplašināšanās, kas rodas cilvēkiem ar paaugstinātu asinsspiedienu aknu portālajā vēnā. Sakarā ar plaušu artēriju paplašināšanos palielinās sirdsdarbība, izraisot asinīs, kuras tiek iesūknētas ķermenī, nepietiekamu skābekļa daudzumu.
Šī sindroma ārstēšana sastāv no skābekļa terapijas, portāla vēnas spiediena samazināšanas un smagākos gadījumos no aknu transplantācijas.
Kādi simptomi
Simptomi, kas var rasties cilvēkiem ar šo sindromu, ir elpas trūkums, stāvot vai sēžot. Turklāt lielākajai daļai cilvēku ar hepatopulmonāru sindromu ir arī hroniskas aknu slimības simptomi, kas var mainīties atkarībā no problēmas, kas to izraisa.
Kas izraisa hepatopulmonāru sindromu
Normālos apstākļos endotelīns 1, ko ražo aknas, regulē plaušu asinsvadu tonusu, un, kad tas saistās ar receptoriem, kas atrodas asinsvadu gludo muskuļu audos, endotelīns 1 rada asinsvadu sašaurināšanos. Tomēr, saistoties ar receptoriem, kas atrodas plaušu asinsvadu endotēlijā, slāpekļa oksīda sintēzes dēļ rodas asinsvadu paplašināšanās. Tādējādi endotelīns 1 līdzsvaro tā vazokonstriktora un vazodilatatora efektu un palīdz uzturēt plaušu ventilāciju normālos parametros.
Tomēr, kad rodas aknu bojājumi, endotelīns nonāk plaušu cirkulācijā un mijiedarbojas galvenokārt ar plaušu asinsvadu endotēliju, veicinot plaušu asinsvadu paplašināšanos. Turklāt cirozes gadījumā palielinās audzēja nekrozes faktora alfa līmenis, kas veicina makrofāgu uzkrāšanos plaušu asinsvadu lūmenā, kas stimulē slāpekļa oksīda ražošanu, izraisot arī plaušu vazodilatāciju, kavējot visu iesūknēto asiņu skābekli. uz plaušām.
Kā tiek noteikta diagnoze
Diagnoze sastāv no medicīniska novērtējuma un tādiem testiem kā kontrasta ehokardiogrāfija, plaušu kodolu scintigrāfija, plaušu funkcijas testi.
Turklāt ārsts ar oksimetrijas palīdzību var izmērīt arī skābekļa daudzumu asinīs. Skatiet, kas ir oksimetrija un kā tā tiek mērīta.
Kāda ir ārstēšana
Galvenā hepatopulmonārā sindroma ārstēšana ir papildu skābekļa ievadīšana elpas trūkuma mazināšanai, tomēr laika gaitā nepieciešamība pēc skābekļa papildināšanas var palielināties.
Pašlaik nav pierādīts, ka farmakoloģiska iejaukšanās būtiski mainītu un uzlabotu arteriālo skābekli. Tādējādi aknu transplantācija ir vienīgā efektīvā terapeitiskā iespēja šīs problēmas risināšanai.
