Vegenera granulomatoze, pazīstama arī kā granulomatoze ar poliangiītu, ir reta un progresējoša slimība, kas izraisa iekaisumu asinsvados dažādās ķermeņa daļās, izraisot tādus simptomus kā elpceļu nosprostojums, elpas trūkums, ādas bojājumi, deguna asiņošana, iekaisumi ausis, drudzis, savārgums, apetītes zudums vai acu kairinājums.
Tā kā tā ir slimība, ko izraisa autoimūnas izmaiņas, tās ārstēšanu galvenokārt veic ar narkotikām, lai regulētu ienaidnieku sistēmu, piemēram, kortikosteroīdiem un imūnsupresantiem, un, kaut arī nav izārstējamas, slimība parasti tiek labi kontrolēta, ļaujot dzīvot normāli.
Vegenera granulomatoze ir daļa no slimību grupas, ko sauc par vaskulītu, kurai raksturīga iekaisuma un asinsvadu bojājumu izraisīšana, kas var izraisīt dažādu orgānu darbības traucējumus. Labāk izprotiet pastāvošos vaskulīta veidus un to identificēšanas veidu.
Galvenie simptomi
Daži no galvenajiem šīs slimības izraisītajiem simptomiem ir:
- Sinusīts un deguna asiņošana; Klepus, sāpes krūtīs un elpas trūkums; Čūlu veidošanās deguna gļotādā, kas var izraisīt zināmu kroplību ar seglu degunu; iekaisums ausīs; Konjunktivīts un citi acu iekaisumi; Drudzis un svīšana naktī; Nogurums un nogurums; Apetītes zudums un svara zudums; Locītavu sāpes un pietūkums locītavās; Asins klātbūtne urīnā.
Retos gadījumos var būt arī sirdsdarbības traucējumi, kas izraisa perikardītu vai koronāro artēriju vai arī nervu sistēmas bojājumus, izraisot neiroloģiskus simptomus.
Turklāt pacientiem ar šo slimību ir palielināta tendence attīstīties trombozei, un uzmanība jāpievērš simptomiem, kas norāda uz šo komplikāciju, piemēram, pietūkumam un apsārtumam ekstremitātēs.
Kā ārstēt
Šīs slimības ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu, kas palīdz kontrolēt imūnsistēmu, piemēram, metilprednizolonu, prednizolonu, ciklofosfamīdu, metotreksātu, rituksimabu vai bioloģisko terapiju.
Antibiotiku sulfametoksazola-trimetoprimu var saistīt ar ārstēšanu kā veidu, kā samazināt dažu formu slimību recidīvus.
Kā tiek noteikta diagnoze
Lai diagnosticētu Vegenera granulomatozi, ārsts novērtē uzrādītos simptomus un fizisko eksāmenu, kas var dot pirmās pazīmes.
Pēc tam, lai apstiprinātu diagnozi, galvenais izmeklējums ir jāveic skarto audu biopsija, kas parāda izmaiņas, kas ir saderīgas ar vaskulītu vai nekrotizējošu granulomatozes iekaisumu. Var pasūtīt arī testus, piemēram, ANCA antivielu mērījumus.
Turklāt ir svarīgi, lai ārsts atšķir šo slimību no citām, kurām var būt līdzīgas izpausmes, piemēram, piemēram, plaušu vēzis, limfoma, kokaīna lietošana vai limfomatoīdā granulomatoze.
Kas izraisa Vegenera granulomatozi
Precīzi cēloņi, kas izraisa šīs slimības sākšanos, nav zināmi, tomēr ir zināms, ka tas ir saistīts ar imūnās atbildes izmaiņām, kas var būt paša organisma komponenti vai ārējie, kas iekļūst ķermenī.
