Bulloza ihtioze, pazīstama arī kā iedzimta ihtioze, ir ģenētiska ādas slimība. Biežāk tas notiek tādu vecāku bērniem, kuriem ir tuvas radniecības saites, kad mazulim ir augsts ādas sausums, īpaši stumbra, kāju un pēdu rajonā, kas izskatās pēc zivju skalas. Ichtiozes gadījumā var būt pūtītes vai arī tās nav, un visbiežāk sastopamā slimības forma laika gaitā var samazināties.
Bullozās ihtiozes simptomi
Viena no lielākajām šīs slimības problēmām ir inficēšanās risks, jo āda nepilda savu lomu, aizsargājot ķermeni no iebrucējiem, atvieglojot iekļūšanu tajā. Turklāt āda ir ļoti sausa, un palielinās dehidratācija, īpaši jaundzimušajiem.
Smagākajā slimības formā āda kļūst tik sausa, ka kavē elpošanas kustības, kā rezultātā mazulim var būt elpas trūkums un elpošanas apstāšanās. Nepieciešamās aprūpes laikā šie mazuļi, tiklīdz viņi piedzimst, jānogādā jaundzimušo ICU.
Bullozās ihtiozes ārstēšana
Šīs slimības ārstēšanā ietilpst liela daudzuma mitrinātāju lietošana, speciālu ziepju un šampūnu lietošana, lai patiešām dezinficētu ādu, samazinot infekciju risku, kā arī diētas ar augstu kaloriju daudzumu.
Nav zāļu, kas varētu izārstēt šo slimību, un daudzi pacienti mirst no infekcijām bērnībā.
