Histiocitoze atbilst slimību grupai, ko var raksturot ar lielu cirkulējošo histiocītu veidošanos un klātbūtni asinīs, kas, kaut arī reti, vīriešiem tiek novērota biežāk, un tā diagnoze tiek veikta pirmajos dzīves gados, neskatoties uz indikatīvajām pazīmēm slimība var parādīties arī jebkurā vecumā.
Histiocīti ir šūnas, kas iegūtas no monocītiem, kas ir šūnas, kas pieder imūnsistēmai, un tāpēc ir atbildīgas par organisma aizsardzību. Pēc diferencēšanas un nogatavināšanas procesa monocīti kļūst pazīstami kā makrofāgi, kuriem tiek doti specifiski nosaukumi atkarībā no tā, kur tie parādās ķermenī, un tos sauc par Langerhans šūnām, kad tie atrodas epidermā.
Kaut arī histiocitoze ir vairāk saistīta ar elpošanas ceļu izmaiņām, histiocīti var uzkrāties citos orgānos, piemēram, ādā, kaulos, aknās un nervu sistēmā, kā rezultātā rodas dažādi simptomi atkarībā no vietas, kur notiek vislielākā histiocītu izplatība.
Galvenie simptomi
Histiocitoze var būt asimptomātiska vai ātri progresēt līdz simptomu sākumam. Histiocitozes pazīmes un simptomi var atšķirties atkarībā no vietas, kur ir vairāk histiocītu. Tādējādi galvenie simptomi ir:
- Klepus; Drudzis; Svara zudums bez acīmredzama iemesla; Apgrūtināta elpošana; Pārmērīgs nogurums; Anēmija; Palielināts infekciju risks; Asinsreces problēmas; Izsitumi uz ādas; Sāpes vēderā; Krampji; Pubertātes kavēšanās; Reibonis.
Liels histiocītu daudzums var izraisīt pārmērīgu citokīnu veidošanos, izraisot iekaisuma procesu un stimulējot audzēju veidošanos, papildus nodarījot kaitējumu orgāniem, kur tiek pārbaudīta šo šūnu uzkrāšanās. Biežāk histiocitoze ietekmē kaulu, ādu, aknas un plaušas, īpaši, ja iepriekš ir bijusi smēķēšana. Retāk histiocitoze var būt saistīta ar centrālo nervu sistēmu, limfmezgliem, kuņģa-zarnu traktu un vairogdziedzeri.
Sakarā ar to, ka bērnu imūnsistēma ir vāji attīstīta, iespējams, ka vieglāk tiek ietekmēti vairāki orgāni, kas agrīnu diagnostiku un ārstēšanas sākšanu padara tūlītēju.
Kā tiek noteikta diagnoze
Histiocitozes diagnozi galvenokārt veic ar skartās vietas biopsiju, kur to var novērot, veicot laboratorijas analīzes mikroskopā, infiltrāta klātbūtni ar histiocītu izplatīšanos audos, kas iepriekš bija veseli.
Turklāt citi testi diagnozes apstiprināšanai, piemēram, datortomogrāfija, ar šo slimību saistīto mutāciju izpēte, piemēram, BRAF, piemēram, papildus imūnhistoķīmiskajiem testiem un asins analīzei, kurā var būt izmaiņas neitrofilu daudzumā, limfocīti un eozinofīli.
Kā ārstēt
Histocitozes ārstēšana ir atkarīga no slimības apjoma un skartās vietas, un ieteicama ķīmijterapija, staru terapija, imūnsupresīvu zāļu lietošana vai ķirurģiska iejaukšanās, īpaši kaulu iesaistes gadījumā. Ja histiocitozi izraisa smēķēšana, piemēram, ieteicams smēķēšanu atmest, ievērojami uzlabojot pacienta stāvokli.
Lielākoties slimība var izārstēt pati vai izzust ārstēšanas dēļ, tomēr tā var arī parādīties atkārtoti. Šī iemesla dēļ ir svarīgi regulāri uzraudzīt cilvēku, lai ārsts varētu novērot, vai pastāv slimības attīstības risks, un tādējādi noteikt ārstēšanu agrīnā stadijā.
